Blood:典型种痘样水疱病样淋巴组织内膜性病!

2021-12-06 07:12:01 来源:
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类似麻风病样水疱病样淋巴的组织增生性病(HVLPD)患儿血液T巨噬细胞和/或NK巨噬细胞之前通常携带高水平的EB病毒(EBV) DNA,阳光照射可引起毛发破损,破损的毛发则有EBV感染的淋巴巨噬细胞诱发。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见,但在东亚和厄瓜多尔很类似于。该结核病可十分困难转成性疾病结核病,致使致死性淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患儿(美国人和英国人),推断出与非埃及人相比(5/6),埃及人(1/10)相当多会十分困难转成性疾病EBV结核病。截止最后一次随访,10位埃及人的健康状况良好,而三分之二(4/6)的非埃及人并不需要同步进行造血干巨噬细胞移植。非埃及人HVLPD患病的年龄要晚于埃及人(年龄8岁 vs 5岁),但EBV病毒水平要更高(平均:1515000 vs 250000 光盘/ml),而且血液之前低NK巨噬细胞和T巨噬细胞需求量的患儿要更多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位埃及人患儿的毛发同步进行RNA测序分析说明了,与正常毛发的相比,破损毛发之前可吸引T巨噬细胞和NK巨噬细胞的IFN-γ和趋化因子的表达水平增加。因此,与HVLPD非埃及人患儿相比,HVLPD埃及人患儿更不很难十分困难转成EBV的性疾病结核病,预后也更好一点。原始之前有:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文亦同贝尔医学(MedSci)原创编译,转载需授权!
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